河西雷丸片溫馨提示：惡性淋巴瘤是原發于淋巴組織和淋巴結的惡性腫瘤。包括何杰金氏病淋巴瘤和非何杰金氏病淋巴瘤兩大類及特殊型的惡性淋巴瘤等。由于淋巴組織遍布全身，所以淋巴瘤也發生于淋巴結以外，甚至淋巴系統以外的器官，如肺、胃腸道、鼻咽、骨、睪丸等。

本病遍及世界各地，但以歐洲、北美、沙特阿拉伯及某些非洲國家為高。

河西雷丸片溫馨提示：惡性淋巴瘤的直接病因至今未明，但從流行病學調查及其發病機理研究表明，可能與病毒感染、慢性細菌感染和營養不良、先后天免疫缺陷、物理和化學藥物刺激等因素有關。

1. 組織學分類：據腫瘤的細胞成分與組成結構，可分為何杰金病和非何杰金病及特殊類型惡性淋巴瘤3種;以細胞排列方式可分為結節型淋巴肉瘤，過去稱為巨濾性淋巴肉瘤與彌漫型淋巴肉瘤。

2. 免疫學分類：根據淋巴細胞的生理功能和其他特性，可分為T細胞和B細胞兩大類。T細胞集中于淋巴結的中副皮質區和脾臟的血管周圍區域;B細胞集中在淋巴結和脾臟的濾泡中心。

3. 病理分類：

(1) 何杰金病病理組學分類(Rye會議1966年)。

淋巴細胞為主型，占20%，預后較好。

結節硬化型，占35%～40%，預后也較好。

混合細胞型，占25%～35%，預后一般。

淋巴細胞消減型，占5%，預后較差。

(2) 非何杰金病病理組織學分類(國際工作分類，NCI 1982)。

低度惡性：

A  小淋巴細胞型;

B  濾泡性小裂細胞為主型;

C  濾泡性小裂與大細胞混合型。

中度惡性：

D  濾泡性大細胞為主型;

E  彌漫性小裂細胞型;

F  彌漫性大、小細胞混合型;

G  彌漫性大細胞型。

高度惡性：

H  大細胞、原免疫細胞型;

L  原淋巴細胞型;

I  扭曲細胞與非扭曲細胞;

J  小無裂細胞(Burkitt)型。

雜類：復合型，蕈樣霉菌病、組織細胞型、骨髓外漿細胞瘤，不能分類及其他。

河西雷丸片溫馨提示：惡性淋巴瘤主要蔓延方式是沿淋巴道擴散，何杰金病尤其如此。非何杰金淋巴瘤的血行播散比何杰金氏淋巴瘤多見。因此非何杰金淋巴瘤常表現多發病灶，何杰金及非何杰金淋巴瘤均可見到腫瘤侵犯淋巴結外周組織的現象。

河西雷丸片溫馨提示：臨床表現

1.不同部位惡性淋巴瘤的臨床表現：

(1) 表淺淋巴結腫大：多數病人在早期有淺表淋巴結腫大，尤以頸部多見(也是何杰金病的好發部位)，可一側或雙側同時出現，以后逐漸擴展到頷下、耳下、枕后等處。隨著病情的進展，可蔓延腋下及腹股溝。少數病人早期即有多處淋巴結腫大，難于判斷何處為首發。淋巴結可從黃豆大至棗大，一般無痛，中等硬、堅韌、均勻、豐滿，早中期互不融合，與皮膚無粘連，可活動，晚期可融合如拳或合拳大并侵犯皮膚或破潰。淋巴結初期增大緩慢，隨著機體免疫反應的強弱，增長速度可時快時慢，起伏交替。某些何杰金淋巴瘤，未經治療，可自行縮小。本病的病史長短不一。從淋巴結腫大到確診時間有數周、數月、甚至達數年。

(2) 縱隔淋巴結腫大：惡性淋巴瘤也好發于縱隔，尤以淋巴肉瘤及網狀細胞肉瘤多見，何杰金病較少。受侵的淋巴結可單個增大，也可多個融合成巨塊，外緣成波浪狀，侵犯一側或雙側縱隔，X線片上有中縱隔及前縱隔的分葉狀陰影。隨著病情的進展，可出現上腔靜脈壓迫征及氣管、食管、膈神經受壓征。

(3) 腸系膜或腹膜后淋巴結腫大：早期診斷較難，晚期有局限疼痛及壓迫癥狀或觸及腫塊。

(4) 淋巴結以外器官原發瘤或受侵：本病約有30%侵犯結外器官，其中3/5是網狀細胞肉瘤，2/5是淋巴肉瘤，何杰金病則很少見。結外侵犯部位以小腸及胃最常見，主要表現為腹痛、腹部腫塊及腹瀉、便血及梗阻壓迫所引起的癥狀。此外，鼻咽部、扁桃體、舌根部、肝、脾、肺部、骨骼、神經、泌尿生殖系統、骨髓、內分泌腺體、眼球等都可受侵而出現相應癥狀。值得注意的是發生于皮膚的惡性淋巴瘤，如蕈樣霉菌病，開始多為濕疹樣，邊界清楚的紅斑，直至形成不規則的斑塊，最后呈現圓形或分葉狀隆起于皮膚，暗紅色，表面可形成潰瘍，晚期可侵犯內臟。西薩瑞氏綜合征的特點是全身性皮癢，以后出現多處的紅斑，面部、腹部及下肢浮腫，血液中有不典型的組織細胞，晚期可侵犯淋巴結及內臟。

2.全身癥狀：早期多數無癥狀，皮癢、發熱、消瘦、盜汗、疲乏、貧血是晚期病人常有的癥狀，但也有10%的病人，在早中期即以上述癥狀而就診，20%病人表現原因不明的不規則發熱，有時可達數月，甚至1～2年才確診。持續高熱、盜汗、尤其是頭發因汗漬而濕，且有特殊汗臭味，體重急劇下降，伴有巨大腫塊，表明疾病呈惡性進展，預后不佳。

淋巴肉瘤可并發淋巴細胞白血病，部分網狀細胞肉瘤，易并發單核細胞白血病。何杰金病并發白血病者很少。